Acromegalia


Dr. Iván E. Chang. C. Médico Radiólogo. Subjefe Depto de Radiología HGSJDD. Director Médico Centro Radiológico Clínica Londres. Guatemala


Dra. Dora Anabelly Ramírez S. Residente III de Radiología del HGSJDD.

La acromegalia en una enfermedad causada por la producción anormal de hormona del crecimiento en momentos en los que los huesos ya han tenido su cierre epifisiario, es decir, se presenta en la población adulta de ambos sexos. Cuando esta anormalidad se evidencia en población pediátrica o que no ha terminado su crecimiento, se denomina gigantismo (2, 5).

tabla1.gifPese a que la acromegalia es una enfermedad de fácil identificación en sus etapas tardías por las alteraciones fenotípicas que produce, este mismo hecho hace que al momento del diagnóstico las complicaciones como la cardiopatía hipertrófica, la artropatía y las lesiones visuales y de la estructura ósea ya estén establecidas y, excepto por el beneficio metabólico que brindamos al tratar el tumor hipofisiario, es poco lo que se puede hacer por las otras afecciones que en la mayoría de los casos son irreversibles. Sin embargo, los avances en las técnicas de diagnóstico imagenológico y la medición de hormonas permiten hacer un diagnóstico precoz en la actualidad, incluso cuando aún no son muy evidentes los cambios fenotípicos de la enfermedad. Esto trae como consecuencia un beneficio para el paciente por la prevención de las complicaciones. (2)

Incidencia

Aunque la descripción inicial se atribuye a Pierre Marie en 1886, en dos casos propios más la recopilación de otros ocho previamente publicados en forma aislada, la romegalia es una enfermedad que hasta cierto punto ha sido protagonista de la historia de la humanidad. En la Biblia, la narración de David y Goliat puede ser el relato de la lucha entre una persona normal y un paciente acromegálico.

Los estudios epidemiológicos sobre incidencia y prevalencia de la enfermedad son escasos, debido a que los pacientes consultan en forma tardía. En general, la incidencia anual está entre tres y cuatro casos nuevos por millón de habitantes y la prevalencia varía entre 40 y 90 casos por millón de habitantes. No existe diferencia en la presentación por sexo y por lo regular el tiempo promedio transcurrido entre la aparición de los cambios de la fisonomía y el diagnóstico es de ocho años. (2, 4, 5)

Conceptualmente, acromegalia y gigantismo son sinónimos, con la única diferencia de que en este último (gigantismo) los cartílagos de crecimiento no están aún cerrados y se produce un crecimiento de la estatura intenso en el paciente pediátrico, mientras que en adulto el crecimiento óseo se produce en el diámetro y en las partes acras (más distales o salientes del cuerpo). (2)

Etiopatogenia

Hoy día se acepta una iniciación tumoral en la hipófisis, con una etapa posterior de progresión debida a exceso o defecto de factores hipotalámicos. La acromegalia es producida en el 98% de los casos por tumores hipofisiarios y en un mínimo porcentaje por causas extrahipofisiarias Si bien las manifestaciones clínicas de la acromegalia obedecen a la suma de una tumoración más una secreción no restringida de GH. Las causas pueden ser diversas (2,4):

Signos y síntomas

Las manifestaciones clínicas se pueden dividir en dos: aquellas producidas localmente por el efecto de masa hipofisiaria, y las sistémicas, causadas por el exceso de HC y del factor de crecimiento similar a la insulina.

Los síntomas producidos por el efecto de masa son cefalea y alteraciones del campo visual, casi siempre como hemianopsia, debido a que los tumores son macroadenomas hipofisiarios que causan compresión del quiasma óptico. Aunque más raro, también se puede observar rinoliquia por erosión e invasión del tumor en el seno esfenoidal, diplopía o alteraciones de los pares craneanos, no por presión directa sino por compresión en los agujeros de la base del cráneo debido al crecimiento perióstico exagerado. En cuanto a los síntomas causados por la hipersecreción de HC, podríamos decir que casi todos los órganos y sistemas están comprometidos en menor o mayor grado.(1, 2)

Sistema esquelético: es el que le da el nombre a la enfermedad por el crecimiento acral o de las partes distales. Así, habrá crecimiento de manos, pies (Figuras 1 y 2), profusión (salida) del mentón, aumento de senos paranasales y el hueso frontal. Separación de los dientes entre sí (diastema), dolor y dificultad en la masticación, crecimiento desproporcionado de la nariz, Piel engrosada y sudorosa, arteriosclerosis Figura (3). Aumento del grosor del tejido adiposo el cual es mayor de 25 mm. La proliferación de hueso cortical de la columna puede producir síndromes radiculares y la deformidad clásica del tórax en tonel es debida a la alteración de la columna torácica y la proliferación de los cartílagos costales.

Articulaciones: se produce compromiso de una o varias con crepitación, dolor e hipermovilidad. Los derrames articulares son raros. Los estudios de patología muestran proliferación de condrocitos en el espacio articular con neoformación ósea, disminución del espacio articular, ulceraciones y fisuras de los cartílagos en las áreas que soportan peso, formación de osteofitos, quistes subcondrales y laxitud de los ligamentos peri articulares por síntesis inadecuada del colágeno. (2, 3,5)

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Figura 1, 2, 3.

Fig. 1 Crecimiento exagerado de manos en un paciente acromegálico, comparado con una persona normal de la misma talla. Fig. 2. Aumento de tamaño de los pies en un paciente con acromegalia, comparado con persona normal de la misma talla. Fig. 3 Fascies acromegálicas.

Tracto respiratorio: las alteraciones son escasas, con engrosamiento y cambios estructurales en la mucosa y cartílagos de la laringe, que producen cambios en la voz haciéndola grave y gruesa. Las deformidades del tórax pueden producir una enfermedad pulmonar restrictiva. Los cambios restantes son debidos a alteraciones de los tejidos blandos que rodean el tracto respiratorio superior, como prognatismo, macroglosia, hipertrofia de los cornetes y engrosamiento de las estructuras del cuello que pueden producir síndrome de apnea obstructiva del sueño. (2)

acro2.gifTracto gastrointestinal: se encuentra colelitiasis hasta en 20% de los pacientes acromegálicos y es más frecuente que en la población general; por lo regular es asintomática. Es común el hallazgo de carcinoma del colon, pólipos hiperplásicos y adenomas túbulo-vellosos. Sin embargo, existe discusión sobre la verdadera incidencia de carcinoma de colon en estos pacientes, ya que hay estudios a favor y en contra de una mayor incidencia de esta neoplasia.(2)

Sistema reproductor: en las mujeres con acromegalia las alteraciones del ciclo menstrual tienen dos orígenes diferentes. Por una parte, los macroadenomas se asocian a déficit de gonadotropinas con o sin hiperprolactinemia, y por otro lado, hay una relación inversa entre los niveles de HC y los de proteína transportadora de esteroides sexuales. También se ha propuesto que algunas alteraciones son debidas al hiperinsulinismo que a menudo tienen estas pacientes. En el hombre, por los mismos mecanismos, habrá signos de hipogonadismo y disfunción eréctil.(2,5)

Alteraciones metabólicas: al ser la HC una antagonista de la insulina, estos pacientes con frecuencia tienen alteración del metabolismo de los carbohidratos, que puede ir desde la intolerancia hasta la diabetes. Hay aumento de la síntesis de vitamina D3 activa, lo que incrementa la absorción de calcio en el intestino y produce hipercalciuria y urolitiasis. (2) Cardiomegalia (crecimiento del corazón), miocardiopatía, hipertensión arterial.

macroglosia.gifHallazgos Radiológicos de Acromegalia y adenoma hipofisiario
La acromegalia es producida en el 98% de los casos por tumores hipofisiarios y en un mínimo porcentaje por causas extrahipofisiarias, produciendo imágenes características esqueléticas por rayos X que pueden ayudar a orientar el diagnóstico y con ayuda de métodos de imagen más sofisticados como tomografía helicoidal 3D definen mejor los hallazgos observados por rayos X convencional.
Las radiografías de la silla turca son patológicas en el 90 % de los pacientes con acromegalia. (3, 4)

Rayos X:

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Fig. 5. Se observa aumento del tamaño de ambos pies como su tejido adiposo que es mayor de 25 mm así como aumento.
Fig 6. En radiografía lateral de cráneo se observa maxilar inferior aumentado de tamaño prominente (prognatismo), aumento de tamaño de los senos paranasales y prominencia frontal.

Tomografia helicoidal 3D:

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Fig. 7. En tomografía helicoidal 3D se evidencia la prominencia del maxilar inferior.

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Figuras 9 y 10.

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Fig. 8, 9 y 10. En radiografía simple se observa silla turca agrandada, mayor de 10 mm, adelgazada, con destrucción ósea con imagen de doble suelo provocado por una imagen ovalada, de bordes definidos con pequeñas calcificaciones en su interior, que corresponde a adenoma hipofisiario. Estos hallazgos se observan mejor definidos en tomografía helicoidal 3D donde en acercamiento se observa masa que ocupa silla turca y la agranda.

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En la tomografía helicoidal 3D se logran visualizar los rasgos toscos en pacientes con acromegalia.

Conclusión: La acromegalia es una patología que aunque poco frecuente tiene la ventaja de ser diagnosticada a través de diferentes métodos de imagen, desde los más convencionales hasta los más sofisticados aunque el diagnóstico definitivo lo de la patología.

Bibliografía

1. Haaga, Juan R. TC y RM Diagnostico por Imagen del Cuerpo Humano. Elsivier España S.A. España 2004. Págs. 184-189.
2. 1-http://www.medilegis.com.bancodeconocimiento.RepertorioV12.n1.Art.rev acromegalia.Art revision.htm
3. Pedrosa, Cesar S. Diagnóstico por Imagen, Compendio de Radiología Clínica. Mc. Graw-Hill Interamericana. España 2000. Págs. 696-697.
4. http://www.tusalud.acromegalia.com.mex.htm
5. Wilson, Juan d, et, al. Harrison, principios de Medicina Interna. Mc Graw-Hill Interamericana, 12ª. Edición. México 1991. Págs. 1931-1933.

** Las Imágenes de Tomografía helicoidal 3D proporcionadas por Centro Radiológico Clínica Londres. Guatemala C.A.

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