Carcinoma de células de Merkel


Presentación de caso

Paciente femenina de 69 años de edad quien en el mes de Diciembre de 1999 notó la aparición de una masa de 2 cm de diámetro en de cadera, no dolorosa, no móvil y de consistencia dura. Consultó a médico particular quien realiza excisión de la misma, la cual es reportada como infiltración constituida por células grandes dispuestas en sábanas poliédricas, de núcleo voluminoso, basófilo y granuloso, y además con abundantes mitosis, compatibles con carcinoma de células de Merkel (Fig. 1).

En Febrero del año 2000 es referida a la Clínica de Tumores del IGSS, en donde se inician estudios para determinar si existen metástasis.

La tomografía axial compuratizada toracoabdominal y la densitometría ósea no evidenciaron lesiones metastásicas. En ese momento se decidió tratamiento observacional.

Posteriormente, en Julio del 2001, un nuevo control tomográfico evidenció un ganglio de 30mm de diámetro en ingle derecha y una hipodensidad de 30mm de diámetro en el lóbulo derecho del hígado (Fig. 2 y 3).

La paciente fue sometida a exploración inguinal y resección de cadena linfática inguinal derecha, siendo los hallazgos de la biopsia similares a los descritos anteriormente. En ese momento se inicia radioterapia con telecobalto, depositando 50Gy en 25 fracciones, administrados en 35 días calendario. Posterior a ello nuevos controles tomográficos de abdomen no evidencian lesiones neoplásicas (Fig. 4 y 5).

En 1875, Friedrich S. Merkel (1845-1919) descubrió unas células claras e inusuales en la unión dermo-epidérmica y la epidermis basal que se asociaban íntimamente con las fibras nerviosas mielinizadas, que posteriormente fueron llamadas células de Merkel. El carcinoma de células de Merkel, carcinoma neuroendocrino o trabecular, como también se le conoce, se describió en 1972 como carcinoma de glándulas sudoríparas, hasta que en 1978, la microscopía electrónica permitió reconocer a los gránulos neuroendocrinos. Lo más frecuente es que la lesión se presente como un nódulo solitario, firme, de color rojo rosado, no ulcerada, y de 0.5 a 5 cm de diámetro. Más del 50% de los casos se presentan en cara y cuello, seguido por extremidades y tronco. Aparece a cualquier edad a partir de la adolescencia, aunque es más frecuente a los 65 años, y sin predilección por algún sexo. Rocamora y cols. han reportado 360 casos, de los cuales en el 10.7% la lesión se encontraba ulcerada. La causa de este tumor neuroendocrino permanece desconocida aunque algunos autores postulan que la radiación UV juega un papel predominante y causal.

El cuadro histológico se caracteriza por presencia de cordones y bandas anastomosadas, así como también grumos de células tumorales en la dermis, que se extienden al tejido subcutáneo; las células tumorales son uniformes, con núcleos vesiculares y grandes próximos entre sí, y citoplasma mal definido, de manera que los contornos son imprecisos. Las formas mitóticas suelen ser numerosas. Los gránulos neuroendocrinos intracelulares son argirófilos; en consecuencia, la impregnación con nitrato de plata los tiñe de negro si su concentración es suficiente. El diagnóstico diferencial incluye múltiples neoplasias tanto primarias como metastásicas, por ejemplo, melanoma maligno amelanótico, linfoma, neuroblastoma, neoplasias de anexos, etc. Se recomienda efectuar una resección amplia porque la tasa de recidiva alcanza el 36%. También se recomienda disecar los ganglios linfáticos regionales, porque del 50-60% de los enfermos muestra compromiso a ese nivel. Del 30-40% presentan metástasis a distancia (pulmones, hígado, hueso, cerebro, ganglios retroperitoneales, etc). La tasa de mortalidad por diseminación metastásica es superior al 25%. La sobrevida a 5 años oscila entre 30-64%. No existe un protocolo de tratamiento estandarizado para carcinomas neuroendocrinos de la piel. Además de la cirugía, se puede considerar la radioterapia. La quimioterapia se recomienda cuando hay evidencia de enfermedad metastásica.

Bibliografía:

1. Haag ML et al. Merkel cell carcinoma, diagnosis and treatment. Dermatol Surg 21:669, 1995.

2. Lever W, Schaumburg-Lever G. Tumores del tejido neural en su: Histopatología de la piel. Intermédica Editorial, Buenos Aires Argentina, 1991. 701-702.

3. Ratner D et al. Merkel cell carcinoma. J Am Acad Dermatol 29:143, 1993.

4. Rocamora A, Badia N, Vives R et al. Epidermotropic primary neuroendocrine (Merkel cell) carcinoma of the skin with Pautrier-like microavscesses. J Am Acad Dermatol 16:1163-1168, 1987.

 
 

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